Assim como a SCA6, a SCA5 é considerada uma ataxia cerebelar "pura", o que significa que apenas o cerebelo (que coordena os nossos movimentos) é tipicamente afetado. Por conta disso, os sintomas geralmente se restringem a falta de coordenação das mãos, braços e pernas, dificuldade de equilíbrio ao caminhar,  problemas nos movimentos oculares e disartria.

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Os primeiros sintomas que surgem são em geral o desequilíbrio ao caminhar, dificuldade em subir escadas, e perda de equilíbrio ao ficar em um só pé (por exemplo, durante o banho).  A falta de coordenação motora nos braços e mãos também é comum na SCA5, mas em geral não é tão desabilitante quanto na marcha. Os indivíduos afetados podem perceber uma deterioração na escrita manual, dificuldades ao abotoar camisas e outras atividades que requerem destreza manual. A fala arrastada também é comum, mas tipicamente não é tão severa e os problemas na articulação das palavras em geral não são graves o suficiente para interferir na comunicação oral. A progressão da SCA5 é muito lenta. 

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Na medida em que a mente, a deglutição, a digestão, o controle urinário e a força física geralmente não são afetados, as pessoas com SCA5 normalmente continuam vivendo de forma independente. Por exemplo, apesar de muitos pacientes com SCA5 eventualmente usarem algum auxílio para caminhar (como bengalas, ou andador), apenas raramente a doença chega ao ponto de trazer dependência de cadeira de rodas, como pode ocorrer em outras ataxias.

A SCA5 é uma doença autossômica dominante. Isto significa que indivíduos de ambos os sexos têm a mesma probabilidade de herdar o gene e se tornarem portadores da mutação. Um filho de uma pessoa com SCA5 tem uma probabilidade de 50% de herdar o gene alterado, considerando que apenas um dos pais tenha o gene com a mutação.

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​​​Nota: "Autossômica" significa que o gene está localizado em qualquer cromossoma com exceção dos cromossomas sexuais X e Y. Os genes, assim como os cromossomas, normalmente existem em pares (temos um par de cada gene, uma cópia do gene é herdada da mãe, outra do pai).  "Dominante" significa que apenas uma cópia do gene responsável (um alelo) herdada do pai ou da mãe é suficiente para transmitir uma característica física (como a cor dos olhos), ou uma doença genética (como as ataxia hereditárias) de uma geração (pais) para a seguinte (filhos). "Mutação" é um termo antigo que ainda é utilizado para indicar uma "variante patogênica" de um gene (isto é, uma variação que pode causar o aparecimento de doenças genéticas.

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Fonte: GARD (Genetic and Rare Diseases Information Center)